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什麼是格林-巴利症候群?

周邊神經病變的原因之一為免疫失調,比如前文提到的慢性脫髓鞘性多發性神經炎(Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, CIDP);但其屬於慢性的病症,需要做好長期抗戰的準備。而格林-巴利症候群,簡稱GBS(Guillain-Barre Syndrome),則是屬於急性病症且相當危險。


GBS疾病惡化可能會非常快速,大部分個案約莫會在病發後兩個禮拜內達到病況最險惡的階段,約20%個案會有呼吸衰竭的情況並且需要呼吸輔助裝置,如果影響到自律神經系統則會導致心律失調及血壓不穩[1,7]。因此面對GBS,更需要早期發現,早期治療。GBS早期的症狀如下[1]:



個案會明顯感覺到雙側肢體末端快速地越來越虛弱或(且)感覺神經漸漸遲鈍,且伴隨:

反射神經減退,或反射消失 Hypo/areflexia

臉部或延髓麻痺 Facial or bulbar palsy

眼肌麻痺 Ophthalmoplegia and ataxia


若發現有以上的症狀,請立即就醫且與您的主治醫師描述是否有相關病史,或近期有接觸過病原體的可能(例如出國旅遊)、或進行任何疫苗注射,以便醫師快速進行診斷並安排治療。



格林-巴利症候群簡介



罹患格林-巴利症候群者在數天至四週內會發生肢體麻痺、對稱性肌肉無力、感覺異常及反射消失等症狀。

這種急性的周邊神經損傷最早是於1916年發現,當時對其的敘述是急性反射消失性麻痺(acute areflexic paralysis)及細胞內白蛋白分離現象(在病人的腦脊髓及細胞中發現異常大量的蛋白質)[1]。

自從小兒麻痺因疫苗的廣泛施打而已近絕跡,格林-巴利症候群是目前最常見的造成急性無力肢體麻痺(acute flaccid paralysis)之病因。

格林-巴利症候群全球發生率約為每年每十萬有1~2位發生,以性別來分男性較容易罹患,且發生率有隨著年齡提高的趨勢[2]。



GBS診斷簡介

GBS的診斷是根據病人的疾病史及神經、電生理、腦脊髓液檢驗來判斷[3-5]。

電生理的資訊可以分辨GBS的各種亞型,如發炎性去髓鞘多發性神經根神經病變(acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, AIDP),急性運動軸突神經病變(acute motor axonal neuropathy, AMAN),急性感覺軸突神經病變(acute motor sensory axonal neuropathy, AMSAN) 與 Miller Fisher syndrome,MFS)等。

神經電生理傳導檢查及針極肌電圖,典型的變化可發現到神經傳導速度減慢,及多發性局部神經傳導阻斷的情形。格林-巴利症候群腦脊髓液典型特徵為,蛋白質上升而白血球細胞數目維持正常,稱為蛋白質細胞分離(albuminocytologic dissociation)

腦脊髓液中蛋白質介於45至200mg/dL之間,細胞數少於5/mm3,此特徵有別於中樞神經系統因感染,而造成腦脊髓液中蛋白質及細胞數同時增加的現象。



GBS如何治療


由於該疾病早期階段進展是不可預測的,大多數新診斷的病患要住院,並且通常安置在重症監護室以監控呼吸及其他身體功能。

治療方面,只要診斷確定,除了使用一般的支持性措施,目前公認的黃金療法,血漿置換(一種血液“清洗”過程)和靜脈註射高劑量免疫球蛋白 (IVIG) 常常有助於縮短 GBS 病程。血漿置換或靜脈注射免疫球蛋白的方式治療。

血漿交換治療是發病12個月後,患者回復行動能力的機會比較高。目前認為在症狀發生的七天內進行血漿置換術效果是最好的,但在疾病開始的三十天內仍然對於整體的預後有幫助。

一旦確診是GBS,越早開始治療效果就會越好,可減短疾病的病程並改善整體功能恢復,對於後遺症的減輕也有正面的效果。在早期住院治療和病情穩定之後,大多數病患可參加復健訓練以助於他們在神經功能恢復的同時重獲肌肉力量。


GBS屬於急性疾病,需謹慎追蹤及觀察


GBS疾病惡化可能會非常快速,大部分個案約會在病發後兩個禮拜內達到病況最險惡的階段,約20%個案會有呼吸衰竭的情況並且需要呼吸輔助裝置。

如果影響到自律神經系統則會導致心律失調及血壓不穩[6],約3-10%的個案在最好的醫療照護下,仍束手無策。[7-9]

經歷過惡化階段後會進入可能持續數天至數月的高原期(plateau phase),接著會慢慢地恢復,約60-80%的個案在不論有無治療的情況下,6個月後可以恢復獨自行走。[10,11]

6~10%的個案在第一次穩定或經治療有改善後突然惡化,此現象為GBS疾病特有的藥效波動性(Treatment-related fluctuation, TRF),被認為是上一次的治療效果消退而GBS仍持續進展的結果,需持續進行完整的治療療程。[13]

約5%的GBS個案中發現其有不斷復發的現象,可能在診斷上會重新歸屬於急性發作(Acute-onset)的CIDP。其特徵為有三次或三次以上的藥效波動性或/且從發病時算起第八周後仍有持續惡化的現象。[12]GBS也可能會復發,機率約為2~5%[10,12],需特別注意。



GBS的誘發原因


GBS的誘發被認為是和感染有關,外來病菌或病毒的感染誘發免疫反應失調,以致造成周邊神經的損傷,但為何會造成免疫失調的原因仍尚未完全釐清。在一小群的病人族群中,發現其血漿中帶有針對神經節苷脂(gangliosides)的抗體,其存在於周邊神經軸突密集的區域。[16,17]

GBS個案典型的周邊神經節及根部的情形為:補體的活化、巨噬細胞穿入以及浮腫(Oedema)。[16]



傳染病的流行也容易令GBS的發生率增加。


例如2013年於法國,2015年在拉丁美洲的茲卡病毒(Zika virus)流行事件導致該地區GBS發生率增加;而此次的事件彰顯了在GBS治療共識的不足,故促成了制定全球性的GBS照護準則的動機。[1]

從現在看來,當時治療共識的建立,也讓全世界的醫療機構在面臨COVID-19的肆虐時,能夠針對流感病毒感染誘發的GBS,做出快速的診斷與反應。




[1]Leonhard, S.E. et al. Diagnosis and management of Guillain–Barré syndrome in ten steps. Nat Rev Neurol 15, 671–683 (2019).

[2]Sejvar, J. J., et al. Population incidence of Guillain- Barré syndrome: a systematic review and meta- analysis. Neuroepidemiology 36, 123–133 (2011).

[3]Asbury, A. K. & Cornblath, D. R. Assessment of current diagnostic criteria for Guillain- Barré syndrome. Ann. Neurol. 27, S21–S24 (1990).

[4]Sejvar, J. J. et al. Guillain- Barré syndrome and Fisher syndrome: case definitions and guidelines for collection, analysis, and presentation of immunization safety data. Vaccine 29, 599–612 (2011).

[5]Hadden, R. D. et al. Electrophysiological classification of Guillain- Barré syndrome: clinical associations and outcome. Ann. Neurol. 44, 780–788 (1998).

[6]Willison, H. J., Jacobs, B. C. & van Doorn, P. A. Guillain- Barré syndrome. Lancet 388, 717–727 (2016).

[7]Van den Berg, B., Bunschoten, C., van Doorn, P. A. & Jacobs, B. C. Mortality in Guillain- Barré syndrome. Neurology 80, 1650–1654 (2013).

[8]Dominguez- Moreno, R. et al. Mortalidad asociada al diagnostico de sindrome de Guillain- Barré en adultos ingresados en instituciones del Sistema sanitario Mexicano [mortality associated with a diagnosis of Guillain- Barré syndrome in adults of Mexican health institutions]. Rev. Neurol. 58, 4–10 (2014).

[9]Dourado, M. E., Felix, R. H., da Silva, W. K., Queiroz, J. W. & Jeronimo, S. M. Clinical characteristics of Guillain- Barré syndrome in a tropical country: a Brazilian experience. Acta Neurol. Scand. 125, 47–53 (2012).

[10]Fokke, C. et al. Diagnosis of Guillain- Barré syndrome and validation of Brighton criteria. Brain 137, 33–43 (2014)

[11]Doets, A. Y. et al. Regional variation of Guillain- Barré syndrome. Brain 141, 2866–2877 (2018).

[12]Ruts, L., Drenthen, J., Jacobs, B. C., van Doorn, P. A. & Dutch Guillain- Barré syndrome Study Group. Distinguishing acute- onset CIDP from fluctuating Guillain- Barré syndrome: a prospective study. Neurology 74, 1680–1686 (2010).

[13]Verboon, C., van Doorn, P. A. & Jacobs, B. C. Treatment dilemmas in Guillain- Barré syndrome. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry 88, 346–352 (2017).

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