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格林巴利症候群的照護與治療

高雄榮總神經內科 施景森醫師


格林巴利症候群的基礎照護

根據統計,即使是在醫療發達的已開發國家,仍有5%的格林巴利症候群病人死於其誘發的併發症如敗血症、肺栓塞、可能自主神經紊亂導致的心跳驟止。[1]因此基礎照護中,需要早期發現到這些致命併發症並早期治療,如表1。[2]

1. 格林巴利症候群相關併發症的照護及監控

心臟及肺部功能

每2~4小時(症狀惡化中)或6~12小時(情況穩定)監控一次 [2]

監控心電圖,血壓,血氧飽和度,肺活量及吞嚥情況;根據監控結果視情況以暫時性心律調節器(temporary cardiac pacemaker)、呼吸器或鼻胃管等介入維持。


預防肺部血栓

對無法行走的成年病患,建議使用皮下肝素(heparin)及醫療用壓力襪。


免疫療法的介入

免疫球蛋白(IVIG, Intravenous immune globulin)及血漿置換術(PE, plasma exchange) 應使用於無法正常行走的病人。如初次治療後病情仍維持或惡化則考慮更換其他免疫療法。

但是已施打免疫球蛋白的病人不建議以血漿置換術治療,因為會將存在於血中的免疫球蛋白洗除;而已使用血漿置換術的病人也不建議再使用IVIG治療,因此治療順序之治療結果並無優於單獨使用血漿置換術。[3]


在最好的情況下,所有病人都儘可能住院監控,直到發現不到任何併發症的蛛絲馬跡才出院;[4]如果可行,應待在有心跳及呼吸功能連續性監測的加護病房。而非常輕微的虛弱或是能自行走路的病人,除了支持性照護之外,應不需其他治療。



如果病人滿足病徵情況的1項主要標準或2項次要標準如表2,則不論是否有出現臨床上的呼吸窘迫(clinical respiratory distress),都可能應給予支持性呼吸器。

2:病徵情況主要標準及次要標準[5]

主要標準:

高碳酸血症

(動脈二氧化碳分壓,>6.4 kPa [48 mmHg])

低血氧症

(患者呼吸環境空氣時的動脈氧分壓,<7.5 kPa [56 mmHg])

肺活量低下

(每公斤體重少於15毫升)

次要標準:

咳嗽效率低、吞嚥困難、肺塌陷(Inefficient cough, impaired swallowing, and atelectasis)


早期評估吞嚥症狀並善用鼻胃管,可以降低病人的吸入性肺炎的風險[1];消化道的選擇性滅菌(Selective decontamination)也可降低病人使用呼吸器的時間,減少醫療的負擔。[6]

20%的病人可能出現潛在致命的自律神經失調,將導致心臟節律不整及極端的高血壓或低血壓。[1]

嚴重的心搏過緩(Severe bradycardia)可能伴隨著每天的收縮壓大幅波動(變動超過 85 毫米汞柱),心搏過緩可能非常明顯,以至於導致心搏停止,需要使用臨時心臟起搏器。

當患者無法起床走動時,預防深靜脈血栓形成(包括皮下肝素和使用壓力襪)很重要。[1]其他的可能併發症包括尿液滯留(urinary retention)和便秘,這可分別可以膀胱導尿和瀉藥來緩解;另外早期就開始執行個人化的積極復健治療計畫,會有較好的成果。[7]



疼痛、疲倦、中樞神經症狀

約三分之一的患者的疼痛方式是以無力感、感覺遲鈍或肌肉、神經根、關節痛和腦膜炎來表現。其中三分之二的病患在急性期時即會感受到疼痛,另外三分之一則是在一年之後。[8]

早期識別和治療很重要,鴉片類藥物(opioids)、加巴噴丁(gabapentin)和卡馬西平(carbamazepine)等藥物可能有效,而類固醇類則無效。[9]約61%的病患有嚴重疲倦(Severe fatigue)的症狀,可以漸進地加強有氧及功能性運動來改善。[10]患者的中樞神經系統也可能被影響,一項研究中指出三分之一的患者受到生動的夢境(vivid dreams)、幻覺或精神病的影響。[11]

這些症狀的變化通常發生於格林巴利症候群的進展期或高原期,隨著疾病的減緩改善而消逝。



格林巴利症候群的治療

由於該疾病早期階段是無法準確預測其惡化的程度所以大多數新診斷的病患需安置在加護病房以監控呼吸及其他身體功能。



治療方面,只要診斷確定,除了使用一般的支持性措施,目前公認的黃金療法(如表3),血漿置換和靜脈注射高劑量免疫球蛋白等常常有助於縮短病程。


 

3.目前公認的黃金療法

療法

血漿置換(PE)

免疫球蛋白靜脈注射(IVIG)

原理

非專一性地移除可能造成神經傷害的抗體及補體[12]

中和可能造成神經傷害的抗體,抑制補體的活化[13,14]

介入時機

進行的時間點通常為病患開始無法行走後的兩周內

通常為病患開始無法獨自行走後的兩周內

療程

PE是第一個公認可以有效加速病人恢復健康的療法。[12]


療程通常為2周內交換5次的血漿總體積。

與PE治療效果類似。


連續5天,每公斤體重給予2g的IVIG[3,15]


如病人體內IgG有提升的情況,可能


會有較差的預後[16];而如仍無療效反應則進行第二次療程可能會改善。[17]


[1]Hughes RAC, Wijdicks EF, Benson E, et al. Supportive care for patients with Guillain-Barré syndrome. Arch Neurol 2005;62:1194-8.

[2]van Doorn PA, Ruts L, Jacobs BC. Clinical features, pathogenesis, and treatment of Guillain-Barré syndrome. Lancet Neurol 2008;7:939-50

[3]Asbury, A. K. & Cornblath, D. R. Assessment of current diagnostic criteria for Guillain- Barré syndrome. Ann. Neurol. 27, S21–S24 (1990).

[4]Ropper AH. The Guillain-Barré syndrome. N Engl J Med 1992;326:1130-6.

[5]Burakgazi AZ, Höke A. Respiratory muscle weakness in peripheral neuropathies. J Peripher Nerv Syst 2010;15:307-13.

[6]Bos Eyssen ME, van Doorn PA, Jacobs BC, et al. Selective digestive tract decontamination decreases time on ventilator in Guillain-Barré syndrome. Neurocrit Care 2011;15:128-33.

[7]Khan F, Ng L, Amatya B, Brand C,Turner-Stokes L. Multidisciplinary care for Guillain-Barré syndrome. Eur J Phys Rehabil Med 2011;47:607-12.

[8]Ruts L, Drenthen J, Jongen JL, et al. Pain in Guillain-Barré syndrome: a longterm follow-up study. Neurology 2010;75: 1439-47.

[9]Ruts L, van Koningsveld R, Jacobs BC, van Doorn PA. Determination of pain and response to methylprednisolone in Guillain- Barré syndrome. J Neurol 2007;254: 1318-22.

[10]Graham RC, Hughes RAC, White CM.A prospective study of physiotherapist prescribed community based exercise in inflammatory peripheral neuropathy. J Neurol 2007;254:228-35.

[11]Cochen V, Arnulf I, Demeret S, et al. Vivid dreams, hallucinations, psychosis and REM sleep in Guillain-Barré syndrome. Brain 2005;128:2535-45.

[12]The Guillain-Barré Syndrome StudyGroup. Plasmapheresis and acute Guillain Barré syndrome. Neurology 1985;35:1096-104.

[13]Jacobs BC, O’Hanlon GM, BullensRW, Veitch J, Plomp JJ, Willison HJ. Immunoglobulins inhibit pathophysiological effects of anti-GQ1b-positive sera at motor nerve terminals through inhibition of antibody binding. Brain 2003;126:2220-34.

[14]Zhang G, Lopez PH, Li CY, et al. Antiganglioside antibody-mediated neuronal cytotoxicity and its protection by intravenous immunoglobulin: implications for immune neuropathies. Brain 2004;127:1085-100.

[15]van der Meché FGA, Schmitz PIM, Dutch Guillain–Barré Study Group. A randomized trial comparing intravenous immune globulin and plasma exchange in Guillain–Barré syndrome. N Engl J Med 1992;326:1123-9.

[16]Kuitwaard K, de Gelder J, Tio-Gillen AP, et al. Pharmacokinetics of intravenous immunoglobulin and outcome in\ Guillain-Barré syndrome. Ann Neurol 2009;66:597-603.

[17]Farcas P, Avnun L, Frisher S, Herishanu YO, Wirguin I. Efficacy of repeated intravenou immunoglobulin in severe unresponsive Guillain-Barré syndrome. Lancet 1997;350:1747.

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