top of page

格林-巴利症候群診斷及照護的十個步驟

台大醫院神經部 趙啟超醫師



格林-巴利症候群的初期症狀

格林-巴利症候群,簡稱GBS(Guillain-Barre Syndrome),是屬於急性病症且相當危險。


格林-巴利症候群惡化可能會非常快速,大部分個案約莫會在病發後兩個禮拜內達到病況最險惡的階段,約20%個案會有呼吸衰竭的情況並且需要呼吸輔助裝置,如果影響到自律神經系統則會導致心律不整及血壓不穩[1,2]。


因此面對此疾病,更需要早期發現,早期治療。



疾病簡介

罹患格林-巴利症候群的個案在數天至四週內會發生肢體麻痺、對稱性肌肉無力、感覺異常及反射消失等症狀。


這種急性的周邊神經損傷最早是於1916年發現,當時對其的敘述是急性肌腱反射消失性麻痺(acute areflexic paralysis)及腦脊髓液中細胞-白蛋白分離現象(在病人的腦脊髓液中白血球細胞數量正常但是蛋白質量上升)[1]。


自從小兒麻痺因疫苗的廣泛施打而已近絕跡,格林-巴利症候群是目前最常見的造成急性無力肢體麻痺(acute flaccid paralysis)之病因。


格林-巴利症候群全球發生率約為每年每十萬有1~2位發生,以性別來分男性較容易罹患,且發生率有隨著年齡提高的趨勢[3]。


但2013年於法國,2015年在拉丁美洲的茲卡病毒(Zika virus)流行事件導致該地區格林-巴利症候群發生率增加,而此次的事件彰顯了在治療共識的不足,故促成了制定全球性的照護準則的動機。[1]以下的圖表統整了該準則建議的由診斷到照護的十個基礎步驟。


圖一:根據症狀及早發現GBS與診斷。[1]




圖二:GBS的急性期照護。[1]



圖三:長期照護定期追蹤治療結果,及早開始復健或心理治療計畫。[1]



以上的步驟,可幫助在面對令人聞之色變的格林-巴利症候群時,加速疾病的發現、診斷及照護的基礎知識。


在疾病警覺性,提早發現與診斷部分,若有懷疑為格林-巴利症候群時需要特別注意呼吸功能監控。每位個案都必須緊密監控呼吸功能,因為可能在無顯著呼吸困難徵兆情況下,就直接迅速進展到呼吸衰竭。治療部分,目前僅有兩種治療方式:

高劑量免疫球蛋白 (Intravenous immunoglobulin, IVIG)


血漿置換術或分離術(Plasma exchange or plasmapheresis)


兩者效果相當,除了此兩種外目前尚無其他療法被證實有效。

疾病後經妥善治療的改善情況,通常在病發後的第1年效果最為顯著,而此改善情況可持續5年以上[1]



結語

大規模病毒傳染病的流行容易令格林-巴利症候群的發生率增加。[1]從現在看來,當時2019年治療共識的建立及宣導,也讓全世界的醫療機構在面臨該年末COVID-19的肆虐時,能夠針對病毒感染誘發的格林-巴利症候群,提升疾病警覺性,做出快速的診斷與反應,進而降低該疾病的致命性;且若能向大眾推廣疾病衛教,也讓病人在面對疾病突發症狀時,不會陷入無助與恐懼。


[1]

Leonhard, S.E. et al. Diagnosis and management of Guillain–Barré syndrome in ten steps. Nat Rev Neurol 15, 671–683 (2019).

[2]

Van den Berg, B., Bunschoten, C., van Doorn, P. A. & Jacobs, B. C. Mortality in Guillain- Barré syndrome. Neurology 80, 1650–1654 (2013).

[3]

Sejvar, J. J., et al. Population incidence of Guillain- Barré syndrome: a systematic review and meta- analysis. Neuroepidemiology 36, 123–133 (2011).

38 次查看0 則留言

Comments


bottom of page