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什麼是CIDP呢?成因與診斷

台大醫院神經部主治醫師 謝松蒼教授


什麼是CIDP?


CIDP (Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy)中文稱為「慢性脫髓鞘多發性神經炎」,是一種自體免疫失調引發的神經發炎,每十萬人中約有1~9個人會罹患此疾病。典型的CIDP疾病症狀,通常有三個顯著特徵:慢性、漸漸惡化、復發於遠、近端神經造成的感覺異常及肌肉無力、肌腱反射延遲,病發的時間最短為8週左右。[1, 5]另一方面,有些類似症狀的患者病程快速,則可能為急性發炎性脫髓鞘多神經根神經病變,又稱為格林─巴利症候群(Guillain-Barré Syndrome),但暫不在本文討論之內。


CIDP根據不同臨床表現、電生理特徵有多種亞型,最常見的為典型CIDP,盛行率比例為51%,如圖一的最左邊。而由多種亞型可知,此疾病並非單一病因,可能涵蓋了多種相關症狀。[1,2,5]近年來更多研究顯示,約10%病患體內有IgG4自體抗體,會主動攻擊髓鞘上的相關蛋白質,這些病患大多具有非典型CIDP的臨床表徵,但其主因並非為去髓鞘化或是神經發炎現象,故有些文獻將之歸為「類CIDP的神經髓鞘蛋白病變 (CIDP-like chronic nodoparanodopathies)」。[5-8]


 

圖一[2]:CIDP各亞型的常見臨床部位、盛行率比例及其電生理特徵。



CIDP的成因

CIDP主要為自體免疫失調引發的神經生理相關症狀,故須先簡單了解正常神經生理的構造,才能了解到底是何處出了問題。

我們的身體中有神經連結負責傳遞訊息,就好像一條條高速光纖網路,負責傳遞我們大腦控制身體的訊號。而這些網路,又分為中央政府專用的系統:中樞神經系統CNS (central nervous system);及地方機關的系統:周邊神經系統PNS (peripheral nervous system)。

中樞神經系統相當重要,包括大腦、脊椎,負責接受外部訊息,再整合後作出決策並傳達給周邊神經系統;周邊神經系統則是控制手、腳等周邊器官,負責執行中央神經系統給出的指令。兩者相輔相成,正常情況下會合作無間、快速有效地完成我們日常所需的工作。

周邊神經系統,由許許多多的周邊神經元組成,再加上許旺氏細胞(Schwann cell)所構成的髓鞘,就類似光纖網路線外包覆的絕緣材質,保護著電位訊號的傳遞。CIDP的成因,主要是周邊神經元的髓鞘發炎破損造成。試想,光纖網路線外包覆的絕緣材質如果脫落,是不是將會導致訊號異常或錯誤的情況?如圖二。

圖二[1]:正常情況下,髓鞘保護著神經元,且幫助神經電位傳導。但CIDP患者的髓鞘被自體免疫攻擊,導致異常。


為什麼會這樣呢?目前證據顯示CIDP為一自體免疫機制所導致的疾病。CIDP患者的T細胞及B細胞過於活化,兩者間協同攻擊自體的周邊神經元。長期的「誤擊友軍」,令周邊神經元長期處於發炎狀態,使得神經髓鞘剝落,進而導致周邊神經傳導失靈,如圖三的神經元切片所示。


圖三[4]:CIDP患者的周邊神經切片。A.黑色部位為神經髓鞘,可以觀察到斷裂現象。B. 神經髓鞘剝落後重新生成。C,D. 斷裂的髓鞘 E-G. 原本的髓鞘斷裂後再重新生成新的髓鞘。


 


CIDP的診斷

因CIDP沒有特定的生物指標(biomarker),故主要以臨床表現、神經傳導檢查之電生理數據作為準則,判定周邊神經去髓鞘化的證據;證明其罹患CIDP,並進一步分類屬於哪一種亞型。目前具公信力的準則為歐洲神經學會聯盟暨周邊神經學會(European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society, 簡稱EFNS/PNS)共同制定之診斷及治療準則[3]。


 

  • 臨床診斷:臨床上若發現腦脊髓液蛋白(CSF protein)升高,神經影像之神經叢與神經根部有異常,及神經切片發現脫髓鞘的病理現象,皆有可能是罹病的客觀證據。[1,5]神經影像以神經磁振造影(MRI)及神經超音波為主;MRI通常用來針對神經叢檢測是否有神經增大或神經訊號增強情況,也可用來診斷電生理訊號正常之疑似CIDP患者。[5]

 

  • 電生理診斷:電生理診斷,主要是檢查至少兩個神經元中是否有下述情形:具有運動神經元表層神經脫鞘、遠端潛時延長、神經傳導速度減慢、F波延時、及部分運動傳導阻滯。[1]

 


另外需要注意的是,在亞型中有所謂純感覺神經元CIDP (pure sensory CIDP),如圖一右二,其運動神經元傳導為正常,沿用EFNS/PNS準則有可能無法正確診斷,故在電生理診斷部份,需以感覺神經元刺激電位來檢查該個案之感覺神經元遠區神經系統。[1]



CIDP的肢體麻木及無力的症狀,在神經內科臨床上表現並不罕見,鑑別診斷從中樞到週邊神經系統疾病都有可能。CIDP臨床症狀表現多樣化,而且缺乏特定生物標記,致此疾病不容易被發現及診斷。希望能藉由衛教分享,增加大眾對疾病的辨識度,提升疾病警覺性;如有發現疑似症狀,可在疾病早期至神經內科門診檢查,如果確診就應該積極治療,減少因過晚就醫所造成不可逆之神經學損傷。


 


 


[1]Mathey EK, Park SB, Hughes RA, Pollard JD, Armati PJ, Barnett MH, Taylor BV, Dyck PJ, Kiernan MC, Lin CS. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: from pathology to phenotype. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2015 Sep;86(9):973-985.

[2]Lehmann HC, Burke D, Kuwabara S. Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: update on diagnosis, immunopathogenesis and treatment. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2019 Sep;90(9):981-987.

[3]Van den Bergh PYK, van Doorn PA, Hadden RDM, Avau B, Vankrunkelsven P, Allen JA, Attarian S, Blomkwist-Markens PH, Cornblath DR, Eftimov F, Goedee HS, Harbo T, Kuwabara S, Lewis RA, Lunn MP, Nobile-Orazio E, Querol L, Rajabally YA, Sommer C, Topaloglu HA. European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: Report of a joint Task Force-Second revision. J Peripher Nerv Syst. 2021 Sep;26(3):242-268.

[4]Dyck PJB, Tracy JA. History, Diagnosis, and Management of Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy. Mayo Clin Proc. 2018 Jun;93(6):777-793.

[5]Bunschoten C, Jacobs BC, Van den Bergh PYK, Cornblath DR, van Doorn PA. Progress in diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Lancet Neurol. 2019 Aug;18(8):784-794.

[6]Uncini A, Vallat JM. Autoimmune nodo-paranodopathies of peripheral nerve: the concept is gaining ground.J Neurol Neurosurg Psychiatry 2017; 89: 627–635.

[7]Vural A, Doppler K, Meinl E. Autoantibodies against the node of ranvier in seropositive chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: diagnostic, pathogenic, and therapeutic relevance.Front Immunol 2018; 9: 1029.

[8]Uncini A, Kuwabara S. Nodopathies of the peripheral nerve: an emerging concept. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2015; 86: 1186–1195.

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